LA MALADIE À CORPS DE LEWY
Définition de la maladie à Corps de Lewy
La Maladie à Corps de Lewy (MCL) est une maladie neurocognitive. Elle est due à l’accumulation de la protéine alpha-synucléine à l’intérieur des neurones. Ces agrégats entraînent la mort des neurones dans l’ensemble du cerveau.
Cette maladie est identifiée pour la première fois en 1984. En analysant les cerveaux post-mortem, les chercheurs proposent d’appeler cette nouvelle maladie : « démence à corps de Lewy », car caractérisée par la présence de « corps de Lewy » dans certaines régions cérébrales. Selon les régions touchées par ces agrégats anormaux, les maladies à corps de Lewy sont classées en sous-types.
Souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, elle représente environ 20% des cas de maladies neurocognitives. On estime qu’en France, environ 150 000 personnes souffriraient de cette maladie. Néanmoins, 67% des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy ne seraient pas ou seraient mal diagnostiquées.
Les symptômes de la maladie à Corps de Lewy
La maladie à Corps de Lewy débute le plus souvent après l’âge de 50 ans. Les formes familiales de la maladie sont très rares. Souvent confondus avec ceux d’une maladie d’Alzheimer, les principaux symptômes sont :
- les troubles visuo-spatiaux,
- les troubles de la mémoire,
- les fluctuations cognitives (variations prononcées de la concentration et de l’éveil),
- les hallucinations,
- les troubles du sommeil et
- les modifications du comportement et de l’humeur.
Certains malades peuvent également développer les troubles moteurs caractéristiques du syndrome Parkinsonien. Ils auront alors des difficultés à initier un mouvement et des problèmes
Le diagnostic
Le diagnostic de MCL est très difficile à poser à cause de la fluctuation des symptômes. D’une personne à l’autre, les symptômes peuvent être très différents. Certains auront des troubles moteurs et des troubles cognitifs dès le début. Alors que d’autres auront des hallucinations.
Ces tableaux cliniques très différents compliquent la vision de la maladie. D’autant plus que cette maladie s’accompagne souvent d’une maladie d’Alzheimer ou d’une maladie de Parkinson, ce qui rend le diagnostic de la maladie à corps de Lewy encore plus difficile.
Le diagnostic est établi principalement grâce à l’association de :
- critères cliniques : fluctuations, hallucinations, rigidité physique, troubles du sommeil…
- l’imagerie cérébrale : scanner, IRM et TEP-scan.
Les traitements
Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif de la maladie à corps de Lewy. Il existe néanmoins un traitement symptomatique. Comme dans la maladie d’Alzheimer, la prise d’inhibiteurs de la cholinestérase peut réduire les symptômes cognitifs.
Pour cibler les troubles moteurs, des traitements utilisés dans la maladie de Parkinson peuvent améliorer la marche. Des antidépresseurs peuvent également être prescrits pour réduire les troubles du comportement et de l’humeur.
L’espérance de vie
Lorsqu’on est atteint d’une MCL, l’espérance de vie est très variable. Elle peut aller de 2 à 20 ans. Au stade avancé de la maladie, des troubles de la déglutition et de l’incontinence vont apparaître.
La personne malade décède des complications de la maladie : fausses routes, infection ou blocage des muscles respiratoires.
