Une autre maladie neurocognitive, dont les différentes formes génétiques sont encore mal connues : la dégénérescence lobaire Frontotemporale

Grâce au soutien de la Fondation Vaincre Alzheimer, la neurologue et généticienne Isabelle Le Ber mène un projet de recherche ambitieux sur la dégénérescence lobaire Frontotemporale. Avec  sa collègue Morwena Latouche, elles étudient une forme génétique d’une autre maladie neurocognitive. Il s’agit de la dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), leur but est de mieux la comprendre et suivre sa progression. Cette pathologie entraîne des modifications du comportement, de la personnalité et du langage. Elle évolue généralement sur une dizaine d’années.

 

Une technologie innovante pour mieux comprendre la dégénérescence lobaire Frontotemporale : les organoïdes cérébraux

Le projet s’appuie sur une approche innovante : les organoïdes cérébraux. Il s’agit de “mini-cerveaux” créés en laboratoire à partir de cellules de peau de patients. Ces cellules sont d’abord transformées en cellules souches, puis en cellules cérébrales. Elles forment ensuite des structures en 3D qui reproduisent, en partie, le tissu cérébral humain.

Cette méthode permet d’étudier une mutation génétique spécifique de la dégénérescence lobaire Frontotemporale (C972). Les chercheurs observent comment différents types de cellules porteuses de la mutation se comportent et interagissent. Ils se concentrent en particulier sur deux types de cellules cérébrales : les neurones et les cellules gliales. Grâce au financement de la Fondation, les chercheurs peuvent réaliser une technique coûteuse : le séquençage d’ARN. Cette technique permet d’établir une véritable carte d’identité de ces cellules issues des organoïdes.

Pour mener à bien ce projet, l’équipe du Dr. Le Ber collabore avec l’équipe du Prof. John van Swieten, au Pays Bas. Ensemble, ils analysent également des tissus cérébraux post-mortem. Cette double approche renforce les résultats. Elle permet de comparer les observations obtenues en laboratoire à celles observées dans le cerveau humain.

Vers de nouveaux marqueurs pour mieux diagnostiquer les maladies

Ainsi, ce projet permettrait d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques. Il permettrait également de découvrir de nouveaux marqueurs biologiques spécifiques de ces pathologies. Ils permettront notamment de mieux suivre la progression de la dégénérescence lobaire Frontotemporale, mais aussi de la maladie d’Alzheimer et d’autres maladies neurocognitives. « Ce soutien est essentiel. Grâce à la Fondation et à ses donateurs, nous pouvons poursuivre ce projet et espérer atteindre nos objectifs », souligne le Dr. Isabelle Le Ber.